Projekt „Jak na Parkinsona“ napomáhá pacientům ve středních fázích nemoci při výběru vhodné terapie.
Jaknaparkinsona.cz slouží ke zlepšení orientace pacientů ve středně pokročilých fázích Parkinsonovy nemocí (PN) v operačních metodách léčby – terapií hloubkovou mozkovou stimulací DBS (z anglického – Deep Brain Stimulation) a dvěma terapiemi pumpovými systémy.
Konkrétní cíle projektu jsou:
- zajištění dostupnosti informací pacientům o možnostech vhodné léčby,
- posouzení vhodnosti pacienta jako možného kandidáta operační léčby Parkinsonovy nemoci,
- zabezpečení včasné dostupnosti konkrétního typu léčby,
- nasměrování pacientů na vhodná pracoviště v rámci České republiky.
- celý projekt je koncipován v rovině “Informovaný pacient je dobrý pacient”.
Stránky jsou provozovány pod záštitou sdružení Parkinson-Help z.s..
JAKÁ LÉČBA JE PRO
VÁS VHODNÁ?
Parkinsonova nemoc
je neurodegenerativní onemocnění
Parkinsonova nemoc (PN) je 2. nejčastější neurodegenerativní onemocnění centrální nervové soustavy (wikipedia). V ČR žije s touto nemocí až 50 000 osob. Pravděpodobnost onemocnění stoupá s věkem a postihuje o něco více muže, než ženy. Průměrný věk prvních projevů onemocnění je přibližně 60 let, i když 10% pacientů onemocní před 40 rokem věku a 10% po 75. roce.
Důvodem onemocnění je ztráta nervových buněk v oblasti mozkového kmene. Tyto buňky za normálních okolností produkují dopamin – tzv. neurotransmiter, nebo-li neuropřenašeč, který zajišťuje správný přenos signálů mezi nervovými buňkami. Nemoc se začne manifestovat až při úbytku 60 – 80 % těchto buněk. Z důvodu úbytku těchto buněk klesá množství dopaminu v některých částech mozku a důsledkem jsou klinické příznaky Parkinsonovy nemoci.
PŘÍZNAKY
Nedostatek dopaminu způsobuje hlavní hybné (motorické) projevy onemocnění, mezi něž patří:
- třes (tremor), který se typicky projevuje v klidu na koncových částech končetin.
- zvýšené napětí ve svalech - ztuhlost (rigidita)
- poruchy zahájení (iniciace) pohybů a snížením jejich rozsahu a rychlosti
- snížená pohyblivost (hypokineze)
- poruchy stoje a chůze, tj. držení trupu v předklonu a „šouravá“ chůze s krátkými kroky, někdy přerušovaná „zárazy“ na startu a při otáčení nebo při chůzi v užších prostorech
- v pozdějších stádiích se začíná projevovat posturální nestabilita, která je doprovázená pády
- uvedené příznaky PN (tremor, rigidita i hypokineze) bývají typicky na jedné straně těla výraznější
- dystonické křeče - mimovolní svalové křeče nebo stahy, které vedou ke kroutivým či škubavým pohybům a k neobvyklým polohám těla
Kromě pohybových příznaků se Parkinsonova nemoc projevuje i řadou nepohybových (nemotorických) projevů. Patří mezi ně např.:
- poruchy čichu a chuti
- poruchy chování ve spánku (křik, “rozhazování rukama”, pády z postele)
- deprese
- sklon k úzkostným stavům
- apatie
- zvýšené pocení
- poruchy polykání
- poruchy řeči
- poruchy plánováni
- zácpa
- mastná šupinatá kůže v obličeji a vlasové části hlavy (seborea)
- poruchy močení a sexuální poruchy
- zvýšené slinění
Průběh a příznaky PN se u jednotlivých pacientů značně liší. Ve středně pokročilých fázích nemoci, po několika letech dobré kompenzace projevů pomocí léků, může začít hybný stav kolísat, což se projeví
- zkracováním doby trvání účinku léků mezi dvěma dávkami a opět se objevují příznaky onemocnnění již před podáním další dávky (tzv. Wearing off)
- mimovolnými pohyby (dyskineze) a „pohybovým neklidem“ v době, kdy je pacient na dávce léku - jedná se o tzv. polékové dyskineze
V nejpokročilejších fázích nemoci mohou dominovat a kvalitu života nejvíce snižovat:
- poruchy poznávacích funkcí, např. v oblastech úsudku, rozhodování a paměti
- poruchy stability ve stoji a při chůzi
- výrazněji setřelá řeč (dysartrie) a poruchy polykání (dysfagie)
- poruchy vnímání, psychotické příznaky
DIAGNÓZA
Diagnóza Parkinsonovy nemoci je založena především na zhodnocení anamnézy, průběhu obtíží pacienta a klinickém vyšetření neurologem. Neurolog hodnotí jednak přítomnost a charakter hlavních symptomů nemoci (tremor, rigidita, hypokineze, poruchy stoje a chůze), a zároveň musí vyloučit příznaky ukazující na jiná onemocnění.
Zcela klíčová je pro diagnózu PN dobrá klinická odpovídavost na podávání dostatečné dávky léků, které v mozku nahrazují chybějící dopamin.Jedná se o tzv. Levodopa test, kdy je pacientovi podán lék obsahující levodopu (viz. farmakoterapie).
Reaguje-li pacient přiznivě na podávní levodopy, lze považovat test za určující při stanovení diagnozy. Další pomocná vyšetření mohou zahrnovat například biochemický rozbor krve, genetickou analýzu, neuropsychologické vyšetření nebo zobrazení mozku pomocí magnetické rezonance nebo metod nukleární medicíny.
LÉČBA
Parkinsonova nemoc je bohužel nevyléčitelné onemocnění, existují ale způsoby, jak odstranit či zmírnit pacientovy příznaky. V počáteční fázi PN je metodou volby farmakoterapie, kterou je vhodné doplňovat rehabiliitací. V pokročilejší fázi lze za určitých okolností volit i operační metody léčby – hlubokou mozkovou stimulaci a léčbu pomocí pumpových systémů.
Farmakoterapie
Těžištěm farmakoterapie je podávání tzv. antiparkinsonské medikace, léků, které v mozku nahrazují chybějící dopamin a tím efektivně tlumí hlavní hybné příznaky PN. Nejčastěji se jedná o látku zvanou levodopa - jde o tzv. prekurzor (název prekurzor označuje v chemii sloučeninu, která se účastní chemické reakce, kdy vzniká jiná sloučenina) dopaminu, který se v těle metabolizuje na vlastní dopamin, nebo látky ze skupiny tzv. dopaminových agonistů (chovají se v těle obdobně jako dopamin).
Uspokojivý efekt medikace není ale obvykle trvalý. Progrese onemocnění spolu s chronickou medikací často vede po určité době, která je u každého pacienta individuální, k rozvoji kolísání hybného stavu.
Hybný stav tak kolísá mezi stavy zhoršené hybnosti s patrnými příznaky PN, když léky „nefungují“ (OFF stav), a stavy, kdy léky sice účinkují (ON stav), ale dochází ke vzniku mimovolných pohybů, „pohybovému neklidu“, tzv. dyskinezí.
Někdy bývá lokálně aplikován botulotoxin pro zmírnění ranních dystonií, což jsou křeče, které se u pacientu s PN projevují po probuzení a jsou způsobeny „vysazením“ léku na noc.
Hluboká mozková stimulace (DBS)
Hluboká mozková stimulace (Deep Brain Stimulation, zkratka - DBS) představuje vysoce efektivní terapii spočívající v trvalé elektrické stimulaci vybraných jader v hloubi mozku.
Tenká stimulační elektroda je do příslušného jádra na každé straně hlavy zavedena stereotakticky (drobný chirurgický zákrok, plánovaný a prováděný za pomoci moderních zobrazovacích metod jako jsou počítačová tomografie, magnetické rezonance a plánovací software) skrze malý otvor v lebce a pomocí spojovacího kablíku podkožně spojena s programovatelným neurostimulátorem umístěným v podkoží podklíčkové oblasti.
Názorné umístění elektrod, stimulátoru a vedení spojovacích káblíků.
DBS vyléčit PN neumí a ani nezabrání progresi tohoto onemocnění. Efekt terapie je založen na schopnosti stimulace měnit komunikaci mezi různými oblastmi mozku, které se podílejí na vzniku příznaků konkrétní nemoci v důsledku nedostatku dopaminu.
Indikace k této operaci by měla proto proběhnout včas, tzn. spíše v časnějších stádiích onemocnění než výrazněji pokročilých, kdy se už mohou vyskytovat příznaky, které na tuto léčbu nereagují nebo ji zcela vylučují.
U indikovaných pacientů ve středních stádiích Parkinsonovy nemoci se DBS stala již zcela standardním způsobem léčby. Řada studií na větších souborech pacientů prokázala významně vyšší účinnost hluboké mozkové stimulace (DBS) v potlačení příznaků PN a vyšší kvalitu života oproti samotné farmakoterapii.
Cílem operačních/invazivních metod u PN je zlepšení kvality života minimalizací kolísání stavu hybnosti, a to především:
- snížením frekvence a tíže OFF stavů, ve kterých pacienti trpí příznaky PN
- snížením frekvence a tíže dyskinezí (mimovolných pohybů)
- zmírněním dystonických křečí
Pumpové systémy
a) Kontinuální infúze léků pomocí duodenální sondy
Tento typ léčby je vhodný pro pacienty ve stadiu pozdních hybných komplikací, kteří nejsou vhodnými kandidáty pro DBS. Hlavním problémem pacienta je kolísání hybnosti od stavu ztuhlosti až po mimovolní pohyby.
Princip a účinky kontinuální infúze pomocí duodenální sondy
Jedná se o gel s účinnou látkou LCIG (Levodopa-Carbidopa Intestinal Gel), která se podává pumpovým systémem přímo do tenkého střeva. V tenkém střevě se vstřebává do krve a krví se dostane do mozku. Tímto je zajištěno okamžité a plynulé vstřebávání a nedochází k jejímu hromadění v žaludku.
Gel s účinnou látkou se do tenkého střeva dostane “hadičkou” přes břišní stěnu a žaludek. Na hadičku je připevněna přenosná pumpa a lék je tak pravidelně dávkován do tenkého střeva z připojené kazety, která obsahuje léčivou složku.
Pumpu mívá pacient připevněnou k tělu jako „ledvinku“. Každé ráno se k pumpě připojí nová kazeta s gelem a večer před usnutím se nejprve pumpa vypne a pak se odpojí od těla pacienta.
Léková pumpa je schopna díky kontinuálnímu podávání do lidského těla omezit nebo zcela odstranit kolísání účinnosti léčby v závislosti na jejím podání. Pacientům se silným kolísáním stavu hybnosti či velkými mimovolními pohyby může pumpa přinést velkou úlevu.
Vyšetření a operace
Vhodný kandidát je hospitalizován. V první fázi se mu zavede nosní dírkou přes jícen a žaludek hadička do tenkého střeva a testuje se jak pacient ve skutečnosti reaguje na účinnou látku a hledá se optimální dávkování. Pokud je pacient a lékař spokojen, naplánuje se s gastroenterology datum operace. Operace se provádí s místním znecitlivění.
b) Apomorfinová infuze
Tento typ léčby je vhodný pro pacienty ve stadiu pozdních hybných komplikací, kteří nejsou vhodnými kandidáty pro jiné metody léčby nebo již byly všechny vyčerpány.
Apomorfinová infuze představuje léčbu pokročilého stadia PN. Jedná se o nejméně invazivní postup. Léčba je všeobecně dobře snášena, s výskytem občasných nežádoucích účinků. Nežádoucí účinky jsou většinou nevýrazné a dobře ovlivnitelné. Je však velmi důležité pečlivě sledovat psychiku pacienta. Zahájení léčby není limitováno přítomností poruchy chůze, řeči, deprese a do jisté míry ani přítomností kognitivního deficitu či zrakových halucinací.
Potenciálně může dokonce redukovat rozvoj kognitivní dysfunkce u pacientů s PN. Pokud je to z nějakého důvodu nutné, lze tuto léčbu snadno a okamžitě ukončit.
Tato metoda spočívá v podávání apomorfinu v podobě 12 – 16 hodinové podkožní infuze. Apomorfin je dodáván pomocí katetru zakončeného drobnou jehlou do podkoží na břiše či na stehnech. Katetr se musí denně aplikovat a večer před spánkem se musí vytažením jehly vždy deaktivovat. Katetr je připojen k pumpě, kterou pacient nosí kolem pasu nebo zavěšenou na krku.
Specializovaná pracoviště zajišťující rozšířenou léčbu Parkinsonovy nemoci v rámci ČR
OLOMOUC
Fakultní Nemocnice Olomouc
Neurologická klinika, Univerzita Palackého
I. P. Pavlova 185/6
779 00 Olomouc
Tel: +420 588 443 423
Web: www.fnol.cz
Neurochirurgický výkon je prováděn ve spolupráci s Neurochirurgickou klinikou FN Olomouc.
BRNO
Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně
I. neurologická klinika, Masarykova univerzita
Pekařská 53
656 91 Brno
Tel: +420 543 182 662
Web: www.fnusa.cz
Neurochirurgický výkon je prováděn ve spolupráci s Neurochirurgickou klinikou FN u sv. Anny v Brně.
PRAHA
Neurologická klinika 1. LF Univerzity Karlovy
a Všeobecná Fakultní Nemocnice
Centrum pro intervenční TErapii Motorických POruch (iTEMPO)
Kateřinská 30
120 00 Praha 2
Tel: +420 224 965 556
Web: www.i-tempo.cz
Neurochirurgický výkon je prováděn ve spolupráci s oddělením stereotaktické a radiační neurochirurgie v Nemocnici Na Homolce.
Dotazník
Zde naleznete návod, jak s tímto nástrojem pracovat včetně prohlášení o zabezpečení osobních dat:
- V následujícím dotazníku postupně zodpovězte všechny otázky. Nespěchejte. Každá otázka má svůj význam.
- Odpovídejte prosím podle skutečnosti a podle svého nejlepšího vědomí a svědomí. Je to nezbytně nutné pro efektivní vyhodnocení.
- Pro možnost zpětné vazby je nezbytné doplnit Vaše kontaktní údaje. Pokud tyto údaje nebudou správně vyplněny, nelze v posouzení dotazníku pokračovat.
- U otázek, kde je *, je potřeba odpovědět
- Po vyjádření souhlasu se zpracováním dat Vámi uvedenými a s odesláním vyplněného formuláře, bude dotazník doručen přímo odborníkům k vyhodnocení.
- Obratem obdržíte na Vámi zadanou emailovou adresu informaci o přijetí formuláře.
- Odborníci na Extrapyramidová onemocnění se budou věnovat dotazům postupně, podle toho, jak přicházejí.
- Dotazníky hodnotí specialista pro extrapyramidová onemocnění a v případě, že jste vhodným kandidátem na rozšířenou terapii PN, s Vámi probere možnosti.
- V průběhu posuzování můžete být požádáni hodnotícím lékařem o doplnění potřebných dat, jako je například lékařská zpráva od vašeho neurologa. Pokud budete vyhodnocen/a jako vhodný kadidát/ka splňující kritéria pro rozšířenou léčbu PN, budou vaše data odeslána na příslušné pracoviště (Praha, Brno, Olomouc).
- O dalších krocích budete vyrozuměni emailem.
- Vaše osobní data jsou odesílána a chráněna v souladu s GDPR.
- Po vyhodnocení dotazníku a eventuálním doporučení na specializované pracoviště budou Vaše osobní data z naší strany smazána. O tomto úkonu budete informováni.
- Tyto stránky neslouží jako poradna stran volby medikace a dávkování – děkujeme za pochopení.
Materiály
Oficiální leták
Jak na Parkinsona, záznam webináře ze dne 10.5.2023
